498.那不要微创（第4 / 6页）

“应该是重症联合性免疫缺陷病。”高风说道。

重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫缺陷疾病。本病由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏t细胞和b细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。属于联合免疫缺陷病的重型。

患儿由于存在体液和细胞免疫的联合缺陷，对各种病原生物都易感，临床上常发生反复肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹泻、败血症等。

“之前咱们医院好像诊断过一例。”时主任回想了一下，不过那个病人后来去京城了，再后来杳无音讯。

“体内和体外b细胞和t细胞功能测定最好都做一下。”高风建议道，“如果均有明显的抑制，那就八九不离十了。”

“T细胞和B细胞功能检查了吗？”

“查了，不过结果还没出来。”时主任答道。

“你刚说患儿的妈妈之前也有过一个孩子，还夭折了？”高风问道。

“是的，那也是个男孩。”时主任关于这个没有多问，怕刺激到患儿妈妈。

“嗯，差不多半年就没了。”患儿的爸爸明显也不愿意提起这个。

“嗯。”时主任点了点头，“那下一步怎么治疗呢？”他问道。

高风看看他没有说话。

重症联合性免疫缺陷病又叫“泡泡病”。因为患儿需要长期置于无菌仓，就像是处于一个大泡泡内。

大多数“泡泡病”患儿一般在出生1个月左右发病，他们对细菌、真菌、病毒和分支杆菌等感染均缺乏抵抗力，出现反复且严重的致命性感染，绝大部分孩子没有机会得到及时诊断和干细胞移植治疗，而在1岁内夭折。

即使能够勉强生存，也会因为伴随反复的间质性肺病、久泄、发育停滞等，导致生活质量严重下降。

“那个孩子有没有出现过这样类似的情况？”高风追问道。

“有，也是很容易生病。”患者的爸爸说起这个就有点慌张，“主任，我这个孩子没什么大问题吧？”

高风没有回答，他心里已经有了头绪。

在患者爸爸的授权下，时主任打了几个电话，很快便获悉了死去的患儿的情况。

跟这个孩子类似，他也是出现反复的肺部感染和肠道感染，最终.